可有,病灶,患者,亦可,肝功能

提問: 什么是肝紫斑癥? 問題補充: 如題:什么是肝紫斑癥? 医师解答: 此答案由投票選出肝紫斑病是一種罕見病,病因及發病機制不清,可能與服用同化激素、免疫抑制劑、避孕藥物,溶血性貧血,腎移植術及獲得性免疫缺陷綜合征有關。病理解剖可見肝臟腫大,表面有藍紫色或藍黑色斑塊。切面呈蜂窩狀,為大小不等、充滿血液的囊性空腔,直徑可由數毫米至數厘米。病灶分布沒有規律呈隨機分布,不以中央靜脈附近多見,可局限于某一肝葉,亦可呈彌漫性。組織學檢查見肝竇成囊性擴張,擴張的囊腔可有或無內襯上皮細胞,腔內充滿紅細胞,可與正常肝竇或中央靜脈溝通。狄氏間隙不規則擴張,其與肝竇之間的內皮屏障破壞,偶見紅細胞穿過。內皮細胞及庫普弗細胞增生。可有小靜脈周圍及竇周纖維化。囊腔周圍有時可見肝細胞萎縮。腎、脾、骨髓、淋巴結亦可受累,但較少見。一般臨床上可有發熱、上腹痛、黃疸、腹水、肝臟腫大,脾臟亦可腫大,嚴重者可發生肝功能衰竭。腹腔內出血是其最重要的并發癥,死亡率很高。實驗室檢查可有貧血、血小板減少,血清轉氨酶輕度至中度增高,堿性磷酸酶及轉肽酶中度或顯著增高,部分患者可有血清膽紅素升高。影像學檢查可見肝臟有局限或彌漫性低密度病灶。此病須與肝硬化、肝小靜脈閉塞癥以及布-查氏綜合征相鑒別;發生內出血時,須與肝腫瘤破裂,如腺瘤及囊腫破裂相鑒別,影像學檢查可為鑒別診斷提供線索,確診有賴于組織病理學檢查。此病目前沒有特殊療法,若為藥物所致,關鍵是在并發癥發生以前停藥。病期較長,有出血史,且病灶局限者可考慮行肝切除術,對嚴重患者可行肝移植治療。多數患者預后尚好,少數肝功能衰竭患者預后較差。
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